Болезнь Бехчета — Ревматология
Болезнь Бехчета - своеобразная клиническая форма системного васкулита, характеризующаяся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта и\или гениталий в сочетании с двумя или несколькими синдромами – кожным, суставным, с поражением глаз, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Это единственный системный васкулит, при котором может развиться вторичный амилоидоз. Заболевание иммуно-генетически обусловлено: обнаружены значимые ассоциации ББ с антигенами HLA-B5, B12, B51.
Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). В Японии и странах Средиземноморья заболевание ассоциировано с Аг HLA B5 и HLA DR5.
Факторы риска
- Употребление в больших количествах грецких орехов
- Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.
Патоморфология
- Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация
- Набухание эндотелиальных клеток
- Частичная облитерация просвета сосудов
- Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки
- Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита
- Возможно отсутствие морфологических изменений.
Клиническая картина
- Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы — неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца
- Половые органы
- мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки
- женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные
- Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион (скопление гноя в передней камере глаза), кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва
- Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого ЛС
- Поражение суставов
- Утренняя скованность возникает у 30% пациентов
- Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции
- Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга
- Неврологические симптомы: поражение черепных нервов; симптоматика, напоминающая рассеянный склероз, пирамидная недостаточность. В ликворе — лимфоцитоз, нормальное содержание g-глобулинов
- Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки ЖКТ, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона
- Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит
- Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства.
Лабораторные данные
- Увеличение СОЭ (не всегда)
- Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке крови
- Гипергаммаглобулинемия
- Уровень комплемента нормальный или повышен
- АТ к клеткам слизистых оболочек
- РФ отсутствует
- АНАТ отсутствуют
- АТ к цитоплазматическому Аг нейтрофилов
- Демиелинизирующие АТ при поражении нервной системы
- Антифосфолипидные АТ
- Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса
- Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания
- В синовиальной жидкости 5000–20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.
Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.
Диагностическая тактика. В России болезнь Бехчета следует предполагать после исключения других причин образования язв слизистых оболочек.
Международные диагностические критерии (1990)
- Большой критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес
- Малые критерии
- Рецидивирующее изъязвление половых органов
- Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)
- Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего ГК)
- Положительный тест патергии: эритематозная папула диаметром более 2 мм после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).
Для постановки диагноза нужны 1 большой и 2 малых критерия.
Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. В основе — иммунодепрессивная терапия (местная — при изменениях слизистых оболочек, системная — для лечения внеслизистых проявлений). Особенностей режима, диеты не предложено.
Лекарственное лечение
- При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС)
- Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней. При заднем увеите в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови — 50–200 нг/мл)
- Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз)
- Хлорамбуцил по 0,1–0,2 мг/кг длительно (до 2 лет)
- Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут
- Циклофосфамид по 50–100 мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8–10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу. Лекарства следует принимать внутрь ввиду лёгкости образования постинъекционных нагноений.
- При тромбофлебитах — ацетилсалициловая кислота 320 мг/сут.
- При резистентности к лечению рекомендуют применение в/в иммуноглобулина по 0,2–2 г/кг/сут в течение 4–5 дней.
Осложнения
- Слепота
- Центральные и периферические парезы и параличи
- Тромбоэмболия лёгочных артерий (редко)
- Сосудистые аневризмы
- Амилоидоз.
Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.
(Источник: Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. (ИГ "ГЕОТАР-Медия, 2008))
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
.
Назад в раздел
другие статьи: