СПРАВОЧНИК - БОЛЕЗНИ




Пороки сердца аортальные — Кардиология

Стеноз аортального клапана — порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии аортального клапана и околоклапанных структур.
Недостаточность клапана аорты — патологическое состояние, характеризующееся ретроградным током крови из аорты в полость левого желудочка через дефектный аортальный клапан.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Аортальный стеноз — наиболее распространённое клапанное поражение в индустриально развитых странах.

  • В 60% случаев заболевание развивается на фоне аномального врождённого двустворчатого аортального клапана (распространённость данной врождённой аномалии в популяции составляет около 1%), в 10% — на фоне возрастной инволюционной дегенерации и кальциноза анатомически нормального клапана. В 15% случаев причиной аортального стеноза бывает ревматизм; в 15% случаев — другие причины (инфекционный эндокардит, болезнь Педжета, гиперхолестеринемия II типа, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, ахроноз, радиационное поражение, ХПН).
  • У пациентов до 50 лет основная причина аортального стеноза — ревматизм, в возрасте от 50 до 60 лет — поражение врождённого двустворчатого клапана, старше 60 лет — сенильная дегенерация анатомически нормального клапана.
  • В старшей возрастной группе заболевание у мужчин наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.

Распространённость недостаточности клапана аорты зависит от возраста и наличия предрасполагающих причин. Причины недостаточности аортального клапана приведены в табл. 1-1.

Таблица 1-1. Этиология аортальной недостаточности

Причина

Механизм поражения

Врожденная аномалия Неполное смыкание створок или пролапс (врожденный двустворчатый клапан аорты)
Воспалительный процесс

Кальцинированные рубцы и сморщивание створок (например, ревматизм)
Разрушение створок, перфорация, пролапс, несмыкание из-за вегеаций (например, инфекционный эндокардит)

Дегенеративные процессы Нарушение механических свойств створок с пролапсом и дилатацией корня аорты (например, миксоматозная дегенерация)
Поражение корня аорты Дилатация корня аорты (например, артериальная гипертензия)
Повреждение створок аортального клапана гидравлическим ударом во время диастолы (например, тупая травма грудной клетки)
Медионекроз с дилатацией фиброзного кольца (например, сифилис, аортоартериит, анкилозирующий спондилит, аортоаннулярная эктазия, синдром Марфана)
  • У 20–30% пациентов старше 65 лет заболевание возникает вследствие склероза аортального клапана и дилатации корня аорты на фоне артериальной гипертензии и атеросклероза.
  • При сифилисе, артериальной гипертензии и врождённых соединительнотканных дисплазиях аортальная недостаточность связана главным образом с дилатацией корня аорты.
  • Инфекционный эндокардит, расслоение аорты и травматический отрыв створки клапана — основные причины развития острой аортальной недостаточности.

В большинстве случаев в старшей возрастной категории наблюдают сочетание аортального стеноза и аортальной недостаточности; при этом в клинической картине преобладают проявления, связанные с наличием стеноза.

ПРОФИЛАКТИКА

  • Пациентов с бессимптомным аортальным пороком информируют о важности своевременного извещения врача о появлении любых клинических проявлений болезни.
  • В настоящее время не существует каких-либо профилактических мер, которые бы могли замедлить прогрессирование сужения устья аорты у больных с бессимптомным аортальным стенозом. Один из возможных методов подобной профилактики заключается в назначении статинов.
  • Лекарственная терапия направлена на профилактику осложнений заболевания и включает антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита (см. статью «Эндокардит инфекционный») и повторных ревматических атак. Необходимо убедиться, что пациенты с аортальным пороком осведомлены о риске развития инфекционного эндокардита и знают принципы антибиотикопрофилактики при проведении стоматологических и других инвазивных процедур (см. статью «Эндокардит инфекционный»).
  • Необходимо предоставить пациентам полную информацию о факторах риска развития ИБС и мерах по их устранению или коррекции

СКРИНИНГ
Формально специализированный скрининг на наличие аортального порока не проводят. В то же время при проведении рутинного клинического обследования у больных со следующими состояниями следует исключать наличие аортального порока с помощью аускультации сердца.

  • Наличие анамнестических указаний на перенесённую ревматическую атаку или частые ангины.
  • Наличие жалоб на повышенную утомляемость, боль в грудной клетке, синкопальные состояния, одышку.
  • Врождённые соединительнотканные дисплазии.
  • Сифилис.

КЛАССИФИКАЦИЯ
АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

  • Тяжесть зависит от выраженности уменьшения площади отверстия аортального клапана (в норме она составляет от 2 до 3,5 см2). При площади отверстия аортального клапана более 1,5 см2 стеноз считают незначительным (лёгким), от 1 до 1,5 см2 — умеренным и менее 1 см2 — тяжёлым.
  • Более точно оценить тяжесть аортального стеноза можно при индексировании площади отверстия аортального клапана к площади поверхности тела: незначительным считают стеноз при значениях более 0,9 см2/м2, умеренным — при значениях от 0,6 до 0,9 см2/м2 и тяжёлым — при значениях менее 0,6 см2/м2.
  • Оценка тяжести порока на основании вычисления пикового систолического градиента (в норме 3–10 мм рт.ст.) не вполне точна. В табл. 1-20 и 1-21 приведены вероятность наличия тяжёлого аортального стеноза и площадь аортального отверстия в зависимости от трансклапанного градиента давления.

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

  • Тяжесть аортальной недостаточности определяют исходя из объёма регургитирующей крови В зависимости от длины струи регургитации в левом желудочке выделяют четыре степени аортальной недостаточности (полуколичественный признак): I степень — регургитация в пределах выносящего тракта левого желудочка, II степень — до передней митральной створки, III степень — до уровня сосочковых мышц, IV степень — до сосочковых мышц и далее до стенки левого желудочка.
  • Нормальные значения диаметра корня аорты вычисляют в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
    • До 18 лет: 1,02+(0,98 Ч площадь поверхности тела).
    • От 18 до 40 лет: 0,97+(1,12 Ч площадь поверхности тела).
    • Старше 40 лет: 1,92+(0,74 Ч площадь поверхности тела).

ДИАГНОСТИКА
АНАМНЕЗ

При аортальных пороках сердца длительный период отсутствуют клинические проявления. Следует расспросить пациента о наличии эпизодов болей в грудной клетке, синкопальных состояний, одышки при физической нагрузке, а также об указаниях на выслушивании шумов в сердце при предшествующих обследованиях.

  • Наиболее частые клинические проявления аортального стеноза — типичные приступы стенокардии (50–70%), синкопальные состояния (15–30%) и симптомы хронической сердечной недостаточности (частота увеличивается с возрастом). Реже отмечают случаи внезапной смерти (около 1%), желудочно-кишечные кровотечения (вследствие ангиодисплазии), нарушения сердечного ритма и эмболии в большом круге кровообращения.
  • Основное клиническое проявление аортальной недостаточности — одышка. Также характерны быстрая утомляемость, ощущение сердцебиения и дискомфорта в левой половине грудной клеткиD. При подозрении на аортальную недостаточность очень важно выяснить острый или хронический характер имеет заболевание. При острой аортальной недостаточности отмечают быстрое нарастание клинической симптоматики, кашель с отхождением светлой мокроты (иногда с прожилками крови), значительное снижение толерантности к физической нагрузке и боль в грудной клетке.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
При подозрении на наличие аортального стеноза необходимо обратить внимание на следующие признаки.

  • Систолический шум изгнания веретенообразной формы (crescendo–decrescendo), лучше выслушиваемый в проекции аорты и максимальной интенсивностью в позднюю диастолу, проводящийся на сонные артерии. Интенсивность шума уменьшается при присоединении дисфункции левого желудочка, проведении пробы Вальсальвы, изометрической нагрузки, в положении стоя и при применении вазопрессоров, а увеличивается — в положении «сидя на корточках».
  • Высокоинтенсивный систолический шум, выслушивающийся на верхушке сердца (симптом Галавардена).
  • Ослабление II тона сердца на аорте (за счёт ослабления его аортального компонента в результате утраты створками подвижности у больных с выраженным кальцинозом створок) или его усиление на аорте и систолический «щелчок» изгнания у больных с ревматическим поражением клапана или двустворчатым аортальным клапаном (без кальцификации).
  • Наличие IV тона сердца у больных с выраженной гипертрофией левого желудочка.
  • Классические изменения пульса у некоторых больных (pulsus parvus et Tardus); при этом очень часто у пациентов пожилого возраста вследствие снижения эластичности стенки аорты и крупных артерий наблюдают крутое восходящее колено кривой каротидного пульса.
  • Усиление волны A при исследовании пульсации вен шеи.
  • Клинические признаки тяжёлого аортального стеноза представлены в табл. 1-2.

Таблица 1-2. Клинические признаки тяжёлого аортального стеноза

Симптом

Чувствительность, %

Специфичность, %

  Положительная предсказательная ценность

Отрицательная предсказательная ценность

Пульс





Pulsus tardus
Pulsus parvus
Брахиорадиальная задержка

31-90
74-80
97
68-93
65-67
62
3,7
2,3
2,5
0,4
0,3
0,04

Тоны сердца





Отсутствие аортального компонента II тона
Отсутствие или уменьшение аортального компонента II тона
Ритм галопа (IV тон)

18-20
44-90
29-50

96-98
76-98
57-63
4,5
3,6
Нет данных
Нет данных
0,4
Нет данных

Шумы





Поздний пик
Увеличенная продолжительность
Эпицентр над аортой
Проведение на сосуды шеи

83-90
83-90
58-75
90-98
72-88
72-88
41-73
22-36
4,4
3,9
1,8
1,4
0,2
0,2
0,6
0,1

При наличии аортальной недостаточности обнаруживают следующие признаки.

  • Ранний диастолический убывающий высокочастотный шум, занимающий всю диастолу или её часть. Шум максимально выслушивается в третьем и четвёртом межреберьях слева от грудины (в точке Боткина–Эрба), а в некоторых случаях слышен только при аускультации в положении пациента сидя с наклоном вперёд при задержке дыхания на выдохе. Может быть диастолический (среднедиастолический или пресистолический) мягкий, низкочастотный шум (шум Остина Флинта) на верхушке, связанный с относительным стенозом отверстия митрального клапана.
  • Короткий систолический шум с эпицентром в той же зоне аускультации.
  • Ослабление I и II тонов сердца, появление III (при развитии левожелудочковой недостаточности) и IV (при выраженной гипертрофии левого желудочка) тонов сердца.
  • Низкое диастолическое АД, большое пульсовое давление. АД на подколенной артерии выше (на 30 мм рт.ст. и более), чем на лучевой (симптом Хилла).
  • Характерное изменение пульсовой волны (pulsus celer, altus et magnus).
  • При выраженной аортальной недостаточности отмечают ряд демонстративных, но малоинформативных периферических симптомов, обусловленных значительной регургитацией крови в левый желудочек и колебаниями давления в артериальном русле.
  • Симптом де Мюссе — покачивание головы вперёд и назад соответственно фазам сердечного цикла (в систолу и диастолу). Выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид»).
  • Симптомы Квинке («капиллярный пульс» — пульсирующее изменение цвета губ или ногтевого ложа соответственно пульсации артериол при надавливании на них прозрачным стеклом), Ландольфи (пульсация зрачков в виде сменяющих друг друга сужения и расширения), Мюллера (пульсация мягкого нёба), Дюрозье (систолический шум на бедренной артерии при пережатии её проксимальнее места аускультации и диастолический шум при пережатии бедренной артерии дистальнее места аускультации).
  • Двойной тон Траубе — громкие («пушечные») двойные тоны (соответствуют систоле и диастоле) над бедренной артерией.
  • Клинические признаки тяжёлой аортальной недостаточности представлены в табл. 1-3.

Таблица 1-3. Клинические признаки тяжёлой аортальной недостаточности

Симптом

Чувствительность, %

Специфичность, %

  Положительная предсказательная ценность

Отрицательная предсказательная ценность

Интенсивность диастолического шума 3/6 и более

30-61 86-98 8,2 0,6

Диастолическое АД менее 50мм рт.ст.

30-50 98 19,3 Нет данных

Пульсовое давление более 80 мм рт.ст.

57 98 10,9 Нет данных

Разница АД на подколенной и лучевой артериях более 60 мм рт.ст.

42

98 17,3 Нет данных

Усиленный или приподнимающий верхушечный толчок

92 60 2,4 0,1

Сиптомы Дюрозье и Траубе

37-55 63-98 Нет данных 0,7

Необходимо учитывать, что данные физикального обследования, характерные для хронической аортальной недостаточности, часто отсутствуют или изменяются при острой аортальной недостаточности, что даёт иную клиническую картину.

  • Нормальные размеры сердца по данным физикального исследования или рентгенографии органов грудной клетки.
  • Пульсовое давление может быть не увеличено, так как систолическое АД снижается, а давление в аорте быстро уравнивается с повышенным диастолическим давлением в левом желудочке.
  • Типичный шум аортальной недостаточности может быть слышен недостаточно хорошо, поскольку давление в аорте и левом желудочке быстро достигает равновесия, что приводит к появлению короткого, мягкого, а иногда практически не улавливаемого диастолического шума.
  • Очень часто отсутствуют другие симптомы, характерные для хронической аортальной недостаточности.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

  • Всем пациентам с аортальным пороком сердца следует провести общий и биохимический анализы крови (определение концентрации глюкозы, холестерина, оценка состояния функций печени и почек), что особенно важно при предполагаемом дальнейшем оперативном лечении.
  • Больным с подозрением на аортальную недостаточность следует провести комплекс серологических реакций на сифилис (реакции связывания комплемента, иммунофлюресценции и иммобилизации трепеноем).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

  • ЭКГ в 12 стандартных отведениях.
  • Следует обратить внимание на наличие признаков гипертрофии левого желудочка (у больных с аортальным стенозом выявляют в 50% случаев), неспецифических изменений сегмента ST и зубца T.
  • При наличии мерцательной аритмии необходимо исключить сопутствующее поражение митрального клапана. Мерцательная аритмия у больных аортальным стенозом существенно ухудшает их самочувствие (из-за утраты «предсердной подкачки»).
  • Рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях с контрастированием пищеводаD. Необходимо оценить размеры (кардиомегалия) и форму тени сердца (нормальная или в виде «башмачка», что характерно для концентрической гипертрофии левого желудочка), обратить внимание на наличие постстенотического расширения аорты или кальцификацию клапана, признаков застоя в лёгких.
  • Всем больным с аортальным пороком сердца показана ЭхоКГD при которой определяют следующие показатели.
    • Наличие утолщённых, нередко кальцифицированных створок аортального клапана с ограничением их подвижности (табл. 1-4).

Таблица 1-4. Выраженность кальциноза аортального клапана

Степень кальциноза

Размер очага кальцификации

Локализация очага каьцификации

I до 2мм В створках
II до 4мм В створках и комиссурах
III до 8мм В створках и/или комиссурах, фиброзном кольце
IV более 8мм В створках и/или комиссурах, митральноаортальном контакте и/или межжелудочковой перегородкой
    • Оценка скорости трансклапанного кровотока (менее 3 м/с — незначительный стеноз, 3–4 м/с — умеренный стеноз, более 4 м/с — тяжёлый стеноз).
    • При наличии регургитации определяют её выраженность.
    • Состояние других клапанов сердца.
    • Определение давления в лёгочной артерии.
    • Оценка сократительной способности миокарда левого желудочка, толщины его стенок и диаметра его полости, а также размеров левого предсердия.

При отсутствии удовлетворительной визуализации или несоответствии полученных данных клинической картине показано ЭхоКГ с использованием чреспищеводного датчика.

  • Для оценки сократительной способности миокарда у больных с аортальной недостаточностью при неудовлетворительной визуализации при трансторакальной ЭхоКГ или несоответствии полученных данных клинической картине следует провести радионуклидную вентрикулографию.
  • Для оценки функционального статуса больных с аортальным пороком показана проба с физической нагрузкой.
    • Больному с бессимптомным аортальным стенозом показано проведение пробы с физической нагрузкой с контролем АД и ЭКГ при непосредственном наблюдении врача.
    • Проба с физической нагрузкой показана пациентам с умеренной и тяжёлой аортальной недостаточностью, которые ведут малоподвижный образ жизни или при физикальном исследовании которых получены неоднозначные результаты.
    • Не следует проводить пробу с физической нагрузкой больным с аортальным стенозом и клиническими проявлениями, а также больным с уже диагностированным тяжёлым аортальным стенозом (площадь отверстия аортального клапана менее 1 см2).
  • Для проведения коронароангиографии следует направлять всех пациентов с аортальным стенозом в возрасте 35 лет и старше, которым планируется хирургическое вмешательство на аортальном клапанеD. Больным с аортальным стенозом моложе 35 лет коронароангиография показана в следующих случаях.
    • Наличие 2 и более факторов риска (исключая пол) раннего коронарного атеросклероза (артериальная гипертензия, сахарный диабет 1 типа, гиперлипидемия, курение, наличие в семейном анамнезе случаев смерти от ИБС родственников первой степени родства моложе 55 лет.
    • Систолическая дисфункция левого желудочка.
  • Для катетеризации сердца имеются следующие показания.
    • Расхождение между клинической картиной и данными ЭхоКГ.
    • Наличие у больного аортальной недостаточностью факторов риска развития ИБС.
    • Пациенты с выраженной аортальной недостаточностью, у которых получены малоинформативные результаты ЭхоКГ, не достаточные для оценки функции левого желудочка и выраженности регургитации.

Лицам, у которых с помощью неинвазивных исследований получена адекватная информация о тяжести порока следует временно отложить проведение коронарной ангиографии и катетеризации сердца перед протезированием клапана.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • При дифференциальной диагностике следует учитывать возможность наличия других заболеваний сердца.
  • У больных с подозрением на аортальный стеноз необходимо исключить следующие заболевания.
    • Субаортальная мембрана.
    • Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивный тип).
    • Врождённый надклапанный аортальный стеноз.
    • Стеноз клапана лёгочной артерии.
    • Дефект межжелудочковой перегородки.
    • Недостаточность митрального клапана.
  • У больных с аортальной недостаточностью основная задача заключается в дифференциальной диагностике острой и хронической регургитации. В пользу острой аортальной недостаточности свидетельствуют следующие признаки.
    • Быстрое развитие и нарастание клинической симптоматики.
    • Состояние средней тяжести или тяжёлое состояние.
    • Тахикардия.
    • Артериальная гипотензия.
    • Нормальное пульсовое давление.
    • Отсутствие выраженной кардиомегалии.
    • Выявление раннего закрытия митрального клапана.
    • Признаки отёка лёгких.
    • Подозрение на инфекционный эндокардит, расслоение аорты или травму грудной клетки.

ЛЕЧЕНИЕ
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Целью лечения аортальных пороков служат увеличение выживаемости, устранение или облегчение клинической симптоматики, профилактика осложнений.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

  • Подозрение на острую аортальную недостаточность.
  • Остро возникшая аортальная недостаточность сопровождается выраженными клиническими проявлениями, требующими незамедлительного начала лечения.
  • Для устранения симптоматики может потребоваться внутривенное введение вазодилататоров и диуретиков.
  • Необходимо как можно скорее начать диагностическое обследование, так как в ряде случаев (например, расслоение аорты) может потребоваться экстренное вмешательство.
  • Клинические проявления аортального порока, не поддающиеся адекватному контролю в амбулаторных условиях.
  • Прогрессирующее увеличение сердца или снижение его сократительной способности.
  • Необходимость оперативного лечения.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Необходимо информировать пациентов о факторах риска ИБС и широко использовать нелекарственные меры для снижения риска развития сердечно-сосудистых осложнений (см. статью «Стенокардия напряжения стабильная»).

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ (ТАБЛ. 1-5)

Таблица 1-25. ЛС для лечения аортальных пороков

Название

Механизм действия

Дневная доза

Побочные эффекты

Примечания

Нитропруссид натрия Вазодилататор Начальная доза — 10 мкг/мин, впоследствии дозу титруют до достижения желаемого гемодинамического действия Гипотензия может вызвать ишемию миокарда у пациентов с ИБС. При длительном применении у пациентов с почечной недостаточностью может развиться интоксикация цианидами Снижение постнагрузки, улучшение гемодинамики при тяжёлой аортальной недостаточности путём снижения объёма регургитации и конечного диастолического давления левого желудочка
Добутамин
Положительное инотропное действие за счёт стимуляции В-адренорецеп-торов Начальная доза 2,5 мг/(кг·мин), затем постепенно повышать дозу на 2,5 мг до достижения желаемого эффекта Гипотензия. Желудочковые и предсердные нарушения ритма Повышает сократимость миокарда и увеличивает ударный объём. Применяется при обострении заболевания у пациентов с нестабильной гемодинамикой
Гидралазин Вазодилататор 10–100 мг 4 раза в день Головная боль, головокружение, гипотензия, расстройство ЖКТ, артралгии Применяется при стабильном течении аортальной недостаточности
Нифедипин Вазодилататор 30–120 мг 4 раза в день Гипотензия, головная боль, головокружение, периферические отёки, прилив крови к лицу и ощущение жара Применяется при стабильном течении аортальной недостаточности
Диуретики (фуросемид, гидрохлоротиазид) Снижение преднагрузки Фуросемид: начальная доза 20–80 мг/сут, затем режим дозирования устанавливается индивидуально.Гидрохлоротиазид: 25–100 мг утром в 1–2 приёма Снижение внутрисосудистого объёма, электролитные нарушения Применяется как при стабильном течении заболевания, так и при обострениях
Нитраты (изосорбида мононитрат, изосорбида динитрат)
Снижение преднагрузки Изосорбида мононитрат 10–20 мг 2 раза в сутки (для препаратов средней продолжительности действия) или 40–50 мг 1 раз в сутки утром (для капсул ретард и таблеток депо). Через 3–5 дней дозу можно увеличить в 2 раза. Изосорбида динитрат 10–20 мг 3–4 раза в сутки Головная боль, гипотензия
Применяется как при стабильном течении заболевания, так и при обострениях. При длительном приёме следует выдерживать 12-часовой «безнитратный» интервал времени для профилактики развития привыкания к нитратам
Антибиотикопрофилактика: амоксициллин, ампициллин, клиндамицин, цефалексин, цефадроксил, азитромицин, кларитромицин, ванкомицин, гентамицин Антибактериальное См. примечания Кожные высыпания, расстройство ЖКТ, анафилаксия; при приёме ванкомицина и гентамицина — нефротоксичность Применяются для профилактики инфекционного эндокардита. Пациентам с пороком сердца назначают амоксициллин 2 г внутрь за час до оперативного вмешательства в ротовой полости, дыхательных путях или на пищеводе. При невозможности приёма внутрь вводится ампициллин 2 г в/в или в/м за 30 мин до вмешательства. При аллергии на пенициллин применяют клиндамицин 600 мг, цефалексин или цефадроксил 2 г или азитромицин или кларитромицин (500 мг). Пациентам с пороком сердца, которым планируется операция на ЖКТ (кроме пищевода) или мочеполовых органах, назначают амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до вмешательства или ампициллин 2 г в/м или в/в за 30 мин до вмешательства. Пр аллергии на пенициллин применяют ванкомицин 1 г в/в капельно в течение 1–2 ч с завершением за 30 мин до планируемого вмешательства. Пациентам из групп высокого риска (эндокардит в анамнезе) назначают ампициллин 2 г в/в или в/м в сочетании с гентамицином 1,5 мг/кг (не более 120 мг) не позже, чем за 30 мин до вмешательства. Через 6 ч после вмешательства назначают ампициллин 1 г в/в или в/м или амоксициллин 1 г внутрь. Пациентам высокого риска с аллергией на пенициллин назначают ванкомицин 1 г в/в капельно в течение 1–2 ч в сочетании с гентамицином 1,5 мг/кг в/в или в/м (не более 120 мг) с завершением инфузии за 30 мин до начала вмешательства
В-Блокаторы: пропранолол, атенолол, карведилол, метопролол, бисопролол Отрицательное инотропное действие Пропранолол 20 мг 3 раза в сутки (до 240 мг), атенолол до 50 мг 1 раз в сутки, карведилол 3,125–25 мг внутрь 2 раза в день (50 мг внутрь 2 раза в день пациентам с массой тела более 85 кг); метопролол 50–200 мг внутрь 1 раз в день; бисопролол 5 мг внутрь 2 раза в день Бронхоспазм, брадикардия, гипотензия, повышенная утомляемость
Могут применяться для лечения стенокардии, противопоказаны при симптомах сердечной недостаточности при аортальном стенозе
Сердечные гликозиды: дигоксин Положительное инотропное действие: повышение концентрации внеклеточного кальция, уменьшают ЧСС путём усиления парасимпатического тонуса  0,125–0,25 мг в день внутрь Анорексия, тошнота, рвота, головокружение, повышенная утомляемость, брадикардия Применяют при снижении систолической функции, фибрилляции предсердий
Петлевые диуретики: фуросемид, буметанид, этакриновая кислота Ингибирование реабсорбции хлора в петле Генле, что приводит к повышению диуреза Фуросемид 10–160 мг внутрь 1–2 раза в день; буметанид 1–4 мг внутрь 1–2 раза в день; этакриновая кислота 25–100 мг внутрь 1–2 раза в день Ортостатическая гипотензия, дегидратация, головокружение, повышенная утомляемость Симптоматическое лечение пациентов с признаками застоя кровообращения. Избыточное уменьшение ОЦК может привести к снижению преднагрузки и сердечного выброса, а также ортостатической гипотензии
Тиазидные диуретики: гидрохлоротиазид Подавление реабсорбции натрия и хлора в начальных участках дистальных канальцев, приводящее к увеличению диуреза Гидрохлоротиазид 25–100 мг внутрь однократно или в 2 приёма Гипокалиемия, гипонатриемия, головная боль, гиперурикемия
Необходим регулярный контроль содержания в плазме калия, мочевой кислоты, креатинина
Ингибиторы АПФ: эналаприл, каптоприл, лизиноприл Ингибирование активности АПФ, приводящее к снижению превращения ангиотензина I в ангиотензин II и уменьшению метаболизма брадикинина Эналаприл 5–20 мг внутрь 2 раза в день; каптоприл 12,5–50 мг внутрь 3 раза в день; лизиноприл 5–40 мг внутрь 1 раз в день или 5–20 мг внутрь 2 раза в день
Гипотензия, головокружение, ухудшение функции почек, ангионевротический отёк, сухой кашель
Уменьшают смертность у пациентов с систолической дисфункцией при длительном приёме
Амиодарон
Блокада натриевых каналов, конкурентная блокада ?- и ?-адренорецеп-торов 5–7 мг/кг в/в (до 1,5 г за 24 ч), 400–800 мг/сут внутрь в 1–2 приёма в течение 3–4 нед, затем 100–400 мг в день внутрь Брадикардия, удлинение Q–T, нарушение функции щитовидной железы, фиброз лёгких, синее окрашивание кожи при длительном приёме Наболее безопасный препарат для лечения фибрилляции предсердий у пациентов с пороками сердца, эффективно поддерживает синусовый ритм
Антибиотикопрофилактика — см. лечение аортальной недостаточности.

Необходимо следовать принятым рекомендациям по профилактике антибактериальными ЛС у пациентов с аортальным пороком, подвергающихся стоматологическим и другим инвазивным вмешательствамD. Больным, имеющим анамнестические указания на ревматическую атаку, показана профилактика рецидивов.

Симптоматическую лекарственную терапию проводят у больных с клиническими проявлениями аортального стеноза, которым радикальное оперативное лечение порока сердца противопоказано.

  • Контролируют клинические проявления сердечной недостаточности с помощью диуретиков, дигоксина и ингибиторов АПФ.
  • У больных с аортальным стенозом часто наблюдают артериальную гипертензию; при этом следует с осторожностью применять препараты, способные вызывать значительное снижение АД, так как у больных со стенозом аортального клапана сердечный выброс зависит от преднагрузки.
  • При наличии стенокардии применяют блокаторы В-адренорецепторов и нитраты, хотя следует учитывать, что у больных с аортальным стенозом переносимость нитратов может быть плохой.
  • Следует избегать назначения блокаторов В-адренорецепторов при отсутствии стенокардии у больных с выраженной сердечной недостаточностью, возникшей на фоне аортального стеноза.
  • В настоящее время не разработано специфического лечения синкопальных состояний, вызванных снижением сердечного выброса у больных с тяжёлым аортальным стенозомD. Лечение синкопальных состояний, связанных с нарушениями ритма, состоит в назначении адекватной антиаритмической терапии.
  • При мерцательной аритмии у больных аортальным стенозом в случае невозможности проведения немедленной кардиоверсии или наличия относительных противопоказаний к восстановлению синусового ритма (неизвестная давность возникновения мерцательной аритмии или продолжительность пароксизма более 48 ч) необходимо добиться адекватного контроля частоты сокращений желудочков с помощью блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамил или дилтиазем) или блокаторов В-адренорецепторов (при отсутствии выраженной сердечной недостаточности, связанной с аортальным стенозом), а также дигоксина. У больных аортальным стенозом с возникшей мерцательной аритмией следует заподозрить наличие сопутствующего поражения митрального клапана.
  • Для профилактики прогрессирования аортального стеноза больным с кальцификацией аортального клапана показаны статины.
  • При хронической аортальной недостаточности показано назначение вазодилататоров внутрь (гидралазин и нифедипин)B в следующих случаях.
    • Больные с клиническими проявлениями, которым не планируют протезирование аортального клапана.
    • Пациенты с клиническими проявлениями, у которых кратковременная терапия вазодилататорами может привести к облегчению симптоматики; в этой ситуации такую терапию рассматривают как предоперационную подготовку перед протезированием аортального клапана.
    • Больные без клинических проявлений с нормальной сократительной функцией сердца (вазодилататоры назначают с целью продления стадии компенсации).
    • Пациенты без клинических проявлений с артериальной гипертензией и аортальной недостаточностью любой степени.
    • Дозу ЛС увеличивают до тех пор, пока не будет достигнут желаемый уровень АД или не появятся побочные эффекты, ограничивающие их применение.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение — единственный эффективный вид лечения при наличии клинических проявлений аортального стеноза. Без операции 2-летняя выживаемость при развитии клинических проявлений не превышает 50%.

  • Следует определить необходимость аортальной вальвулопластики у пациентов молодого возраста с врождённым аортальным стенозом, а также у больных, не являющихся кандидатами на протезирование аортального клапана.
    • Баллонная аортальная вальвулопластика эффективна в лечении больных молодого возраста с врождённым аортальным стенозом.
    • Следует обсудить возможность баллонной аортальной вальвулопластики у больных с клиническими проявлениями, которым протезирование аортального клапана не показано из-за наличия сопутствующих заболеваний или вследствие несогласия больного на открытое оперативное лечение.
    • В некоторых случаях баллонную аортальную вальвулопластику можно рассматривать как промежуточный этап перед протезированием аортального клапана у больных с тяжёлой сердечной недостаточностью или у беременных с тяжёлым аортальным стенозом.
  • Протезирование аортального клапана — конечный этап лечения для большинства взрослых больных с клиническими проявлениями аортального стеноза. Вальвулопластика у этой категории больных обычно не обеспечивает полного восстановления функции клапана из-за имеющегося кальциноза. Следует оценить необходимость и возможность протезирования аортального клапана у больных с клинически выраженным аортальным стенозом.
    • Протезирование аортального клапана показано больным с тяжёлым аортальным стенозом с клиническими проявлениями, а также пациентам с тяжёлым аортальным стенозом, которым планируют провести коронарное шунтирование или операции на аорте или других клапанах сердца.
    • Протезирование аортального клапана у больных с умеренным аортальным стенозом показано при проведении оперативного лечения на аорте, коронарных сосудах и других клапанах сердца, при наличии дисфункции левого желудочка и при гипотензивной реакции на нагрузку во время проведения нагрузочной пробы.
    • Протезирование аортального клапана показано больным с тяжёлой хронической аортальной недостаточностью в сочетании со следующими состояниями.
      • Умеренная и выраженная клиническая симптоматика при нормальной фракции выброса левого желудочка (более 50%).
      • Наличие дисфункции левого желудочка (фракция выброса менее 50%).
      • Умеренная или выраженная дилатация полости левого желудочка (конечный диастолический размер более 70 мм, конечный систолический размер более 50 мм).
      • Стенокардия.
      • Планирующаяся операция коронарного шунтирования или вмешательство на других клапанах сердца.
      • Пациентам с поражением корня аорты (синдромом Марфана) даже при отсутствии клинических проявлений показано протезирование корня аорты при его расширении более 55 мм.

ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА

  • Пациентам следует разъяснить природу их заболевания и его естественное течение.
  • Необходимо рекомендовать больным соблюдать надлежащий режим физической активности в зависимости от типа и выраженности аортального порока.
  • Не следует ограничивать физическую активность пациентов с лёгким аортальным стенозом и отсутствием клинических проявлений.
  • Больным с умеренным аортальным стенозом необходимо избегать соревновательных спортивных состязаний, требующих значительной динамической или статической мышечной нагрузки.
  • Лицам с тяжёлым аортальным стенозом необходимо рекомендовать свести физическую нагрузку к минимуму.
  • Пациенты с хронической аортальной недостаточностью и нормальной функцией левого желудочка могут не ограничивать свою повседневную двигательную активность, включая небольшую физическую нагрузку и участие в некоторых состязательных спортивных мероприятиях.
  • Больным, занимающимся активным спортом, следует провести нагрузочную пробу для оценки их функционального статуса.
  • Необходимо описать пациентам признаки ухудшения течения заболевания.
  • Больным следует фиксировать все изменения, касающиеся выраженности клинических проявлений.
  • Выделяют клинические проявления, позволяющие заподозрить ухудшение течения заболевания: одышка, снижение переносимости физических нагрузок, повышенная утомляемость, стенокардия, обморочные состояния и отёки.
  • Следует разъяснить пациентам важность профилактики инфекционного эндокардита.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

  • Рекомендуют проводить регулярное динамическое наблюдение за пациентами с проведением клинического обследования и ЭхоКГ с целью оценки прогрессирования заболеванияD. Контрольное обследование пациентов с аортальным стенозом осуществляют не реже 1 раза в год.
  • Трансторакальную ЭхоКГ необходимо использовать в качестве дополнения к сбору жалоб и анамнеза и физикальному исследованию при динамическом наблюдении за пациентами с аортальным стенозом для оценки площади отверстия аортального клапана, а также толщины стенок левого желудочка и сократительной способности миокарда.
    • Больным с тяжёлым аортальным стенозом данное исследование показано ежегодно, пациентам с умеренным аортальным стенозом — каждые 2 года, лицам с лёгким аортальным стенозом — каждые 5 лет.
    • При изменении клинических проявлений или функции левого желудочка интервалы между исследованиями могут быть уменьшены по мере необходимости.
    • При неудовлетворительном качестве ЭхоКГ, связанном с техническими причинами, для динамического наблюдения за пациентами может быть использована МРТ сердца.
  • Больным с впервые выявленной предполагаемой хронической аортальной недостаточностью при отсутствии показаний к немедленному протезированию аортального клапана показано повторное обследование (включая сбор анамнеза, физикальное обследование и ЭхоКГ) через 2–3 мес для исключения быстро прогрессирующего подострого процессаD. При подтверждении отсутствия прогрессирования дилатации полости левого желудочка ЭхоКГ следует проводить 1 раз в год.
  • Пациентам с лёгкой аортальной недостаточностью без клинических проявлений и нормальными размерами и функцией левого желудочка следует ежегодно проводить промежуточное обследование, включающее сбор анамнеза и физикальное исследование, а с интервалом 1 раз в 2–3 года — ЭхоКГ.
  • Больным без клинических проявлений с тяжёлой аортальной недостаточностью, нормальной функцией левого желудочка и дилатацией его полости клиническое обследование, включая ЭхоКГ, следует проводить 1 раз в 6–12 мес.
  • Больным с высоким риском развития осложнений (конечный диастолический размер более 70 мм, конечный систолический размер более 50 мм) клиническое обследование, включая ЭхоКГ, следует проводить через каждые 4–6 мес.
  • Дополнительно повторная ЭхоКГ показана в следующих случаях.
    • Впервые развившиеся клинические проявления.
    • Неубедительные данные об изменении выраженности клинических проявлений или переносимости физической нагрузки.
    • Клинические данные, свидетельствующие в пользу прогрессирующей дилатации полости левого желудочка или усиления аортальной недостаточности.
    • Развитие поражения корня аорты.
  • Следует учитывать, что пациенты без клинических проявлений с нормальной функцией левого желудочка обычно не нуждаются в проведении серийного нагрузочного тестирования, однако контрольные нагрузочные пробы могут оказаться полезными в плане выявления начальных нарушений толерантности к физической нагрузке у пациентов со стёртой симптоматикой.

ПРОГНОЗ

  • Естественное течение аортального стеноза характеризуется длительным периодом компенсации и отсутствием клинических проявлений. Скорость прогрессирования аортального стеноза индивидуальна у каждого больного, но при дегенеративных пороках она выше, чем при ревматической природе заболевания или при двустворчатом клапане. При медленном прогрессировании отверстие суживается на 0,02 см2 в год, при быстром — более чем на 0,3 см2 в год (в среднем на 0,12 см2; при этом трансклапанный градиент увеличивается на 7 мм рт.ст.). При развитии клинических проявлений (стенокардия, синкопальные состояния, сердечная недостаточность) выживаемость больных прогрессивно уменьшается и не превышает 2–3 лет. При отсутствии клинических проявлений прогностическими факторами служат выраженность кальцификации, темпы прогрессирования стеноза в течение года и положительные результаты нагрузочных тестов.
  • При хронической аортальной недостаточности частота развития клинических проявлений сердечной недостаточности составляет 4,3% в год; при этом частота случаев снижения функции левого желудочка без развития клинических проявлений составляет 1,3% в год. Смертность пациентов после возникновения клинических проявлений составляет более 10% в год.

(Источник: Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных.  (ИГ "ГЕОТАР-Медия, 2008))
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

.

Назад в раздел другие статьи:




Ближайшие мероприятия

×
×