Невропатия лицевого нерва (НЛН) — заболевание, характеризующееся остро развивающимся парезом мышц, иннервируемых лицевым нервом. Причины развития НЛН остаются до конца неясными, однако принято считать, что заболевание этиологически связано с инфекционным фактором, в первую очередь с вирусом простого герпеса типа I. В 75% случаев причина НЛН остаётся неизвестной (идиопатическая невропатия или паралич Белла).

Эпидемиология

Заболеваемость составляет в среднем 20–30 случаев на 100 000 населения в год. НЛН возможна в любых возрастных группах, средний возраст заболевших — 40 лет. Мужчины и женщины в целом болеют одинаково часто.

Классификация

Различают одно- и двусторонние поражения лицевого нерва, первичные идиопатические и вторичные в связи с воспалительными процессами в области костного канала височной кости.

Диагностика

План обследования

Выявляют тип начала заболевания и наличие провоцирующих факторов, распространённость поражения верхней и нижней порции лицевой мускулатуры, наличие сопутствующих двигательных нарушений (паралича) в конечностях на стороне прозопареза или противоположной.

Анамнез и физикальное обследование

• Слабость мимических мышц при НЛН развивается остро и достигает максимума в течение нескольких часов (реже в течение 1–3 сут). Развитию заболевания часто предшествует общее или локальное переохлаждение. Медленно нарастающий парез мимических мышц (в течение недель или месяцев) для НЛН нехарактерен, большинство таких случаев имеют опухолевую этиологию.
• Как правило, имеются нижеперечисленные симптомы.
• Слёзотечение, обусловленное слабостью круговой мышцы глаза, наблюдают у 2/3 больных, существенно реже возникает сухость глаза вследствие поражения слезоотделительных волокон. Около трети пациентов отмечают искажённое, неприятно усиленное восприятие звуков (гиперакузию) с больной стороны, связанное с парезом m. stapedius. Нарушение вкуса на передних 2/3 языка с больной стороны отмечают приблизительно у половины больных.
• Общие симптомы (лихорадка, общая слабость и пр.) для НЛН нехарактерны, при их наличии важно исключить вторичную НЛН (особенно развивающуюся на фоне системных инфекций).
• Наличие симптомов поражения других черепных нервов (нарушения чувствительности на лице, слабость жевательных мышц, шум в ухе, снижение слуха, глазодвигательные и вестибулярные расстройства и т.д.), двигательных и/или чувствительных нарушений в конечностях, атаксии подразумевает патологический процесс в стволе мозга или в области проксимального отрезка ицевого нерва (мостомозжечковый угол) и исключает диагноз НЛН.
• Случаи пареза мимических мышц в анамнезе. НЛН рецидивирует относительно редко. При повторных эпизодах пареза мимических мышц необходимо тщательное обследование пациента для выявления более тяжёлых заболеваний (патологические процессы на основании черепа, синдром Рамсея Ханта на фоне иммунодефицита и пр.).
• Сопутствующие заболевания. На вторичную невропатию лицевого нерва приходится 20–25% случаев одностороннего пареза мимических мышц, однако она может развиться при многих неврологических и соматических заболеваниях. Чаще всего вторичное поражение лицевого нерва обусловлено опухолями (мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, височной кости, околоушной железы и пр.), ЧМТ, патологией среднего уха и смежных областей (острый/хронический отит, мастоидит и пр.), системными инфекциями (сифилис, туберкулёз, лаймская болезнь, ВИЧ-инфекция и пр.), саркоидозом, коллагенозами, амилоидозом, синдромом Гийена–Барре, рассеянным склерозом и т.д.

При физикальном обследовании важно дифференцировать НЛН от центральных поражений (надъядерных и в стволе мозга) и исключить вторичные формы лицевой невропатии.

• Оценивают степень и распределение пареза мимических мышц.
• НЛН обычно односторонняя, правая и левая половины лица поражаются с одинаковой частотой. В большинстве случаев парез грубый и одинаково выражен во всех мимических мышцах.
• Отсутствие пареза круговой мышцы глаза и мышц лба (либо очевидное преобладание слабости мышц нижней половины лица) предполагает надъядерные поражения, которые также сопровождаются центральным парезом языка и, как правило, более или менее выраженными двигательными расстройствами и/или повышенными рефлексами и пирамидными знаками в ипсилатеральных конечностях. Надбровный рефлекс при центральных парезах не выпадает. Кроме того, в случае надъядерного паралича возможна диссоциация между произвольными и регулируемыми эмоционально (улыбка, смех, плач и пр.) сокращениями лицевой мускулатуры. Например, при преимущественно корковых поражениях у пациента может быть выраженная асимметрия при произвольном оскале зубов, в то время как при смехе лицо практически симметрично (при глубоких субкортикальных очагах возможна обратная ситуация).
• Парциальный парез мимических мышц (например, слабость только круговой мышцы глаза или щёчной мышцы) для НЛН нехарактерны, большинство таких случаев связаны с опухолями околоушной железы (или другими объёмными процессами в данной области), вызывающими компрессию отдельных ветвей лицевого нерва.
• Особое внимание нужно уделить состоянию других черепных нервов, в первую очередь тройничного (чувствительность, состояние жевательных мышц), преддверно-улиткового (острота слуха, камертональные пробы) и бульбарных (глотание, фонация, движения языка, нёбный и глоточный рефлекс). Наличие объективных симптомов поражения смежных черепных нервов исключает диагноз НЛН.
• Проверяют мышечную силу, состояние проприорефлексов и наличие патологических пирамидных знаков для исключения надьядерных поражений, а также процессов в области ствола мозга (в последнем случае периферический парез мимических мышц входит в клиническую картину альтернирующих синдромов, сочетаясь с поражением других черепных нервов (обычно VI) и двигательными/чувствительными расстройствами в противоположных конечностях).
• Необходимо осмотреть ушную раковину и наружный слуховой проход (макуло-папулёзная или везикулярная сыпь при синдроме Рамсея Ханта, выделения при отитах), пропальпировать шейные лимфатические узлы и околоушную железу.
• Осматривают кожные покровы (мигрирующая эритема при лаймской болезни, высыпания при сифилисе и пр.)

Лабораторные и инструментальные исследования

Обязательные методы исследования

• общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи);
• концентрация глюкозы в крови.

Дополнительные методы исследования

• Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (на сифилис, ВИЧ-инфекцию, лаймскую болезнь).
• Рентгенография органов грудной клетки при подозрении на саркоидоз, бруцеллёз.
• Методы нейровизуализации показаны в атипичных случаях, а также при затяжном течении (отсутствие признаков восстановления через 3 нед от начала заболевания).

  При подозрении на патологический процесс в стволе мозга или мостомозжечковом углу проводят МРТ, для исключения патологии в области височной кости — КТ.
• Электронейромиография, помимо подтверждения диагноза, позволяет оценить динамику заболевания.
• При подозрении на нейроинфекцию необходима поясничная пункция с последующим исследованием ликвора.

Показания к консультации других специалистов

• При наличии неврологических симптомов, кроме одностороннего изолированного пареза лицевых мышц, показана консультация невролога.
• При подозрении на лицевую невропатию отогенной этиологии (наличие в анамнезе заболеваний уха, выделения из наружного слухового прохода, кондуктивное снижение слуха) необходима консультация оториноларинголога.
• При подозрении на лаймскую болезнь или другое инфекционное заболевание показана консультация инфекциониста.
• При подозрении на саркоидоз/туберкулёз необходима консультация фтизиатра.

Дифференциальная диагностика

• Лаймская болезнь — частая причина лицевой невропатии в эндемичных областях. Хотя лицевая невропатия одна из наиболее частых форм поражения нервной системы при лаймской болезни, её редко наблюдают как единственное проявление заболевания — чаще присутствуют и другие симптомы (интоксикация, кожные высыпания, поражения суставов). Имеют значение и данные эпидемиологического анамнеза (пребывание в эндемичной зоне, укус клещом или возможность такового). Диагноз подтверждают с помощью серологических исследований (ИФА).
• Синдром Рамсея Ханта связан с поражением узла коленца вирусом опоясывающего герпеса, проявляется герпетическими высыпаниями в ушной раковине, наружном слуховом проходе, сильными болями в глубине уха, снижением вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парезом мимических мышц. В части случаев возможно поражение VIII пары черепных нервов — головокружение, звон в ухе, снижение слуха. Появление макулопапулёзной или везикулярной сыпи в области наружного слухового прохода и ушной раковине в течение недели до или после остро развившегося пареза мимических мышц достаточно для постановки диагноза. При иммунодефицитах, а также у пациентов старческого возраста синдром Рамсея Ханта может быть как двусторонним, так и рецидивирующим.
• Синдром Мелькерссона–Розенталя характеризуется лицевой невропатией в сочетании с отёком и уплотнением лица и губ со складчатым языком, реже с парестезиями пальцев и эпизодами расстройства глотания. Заболевание начинается в детстве или юности, течение рецидивирующее.

Лечение

Цели лечения

• Ускорение выздоровления и улучшение функционального исхода.
• Профилактика осложнений (патологические синкинезии, кератит и пр.).

Показания к госпитализации

Лечение при НЛН обычно проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация может быть показана при неопределённости диагноза для проведения стационарного обследования, а также в случаях, когда планируется оперативное лечение (в нейрохирургический стационар).

Немедикаментозные методы лечения

Для профилактики развития кератита необходимо закапывание увлажняющих глазных капель (с метилцеллюлозой) и ношение защитных очков в дневное время и наложение повязки на глаз на ночь. Эти мероприятия проводят до тех пор, пока не станет возможным произвольное закрытие глаза и не восстановится мигательный рефлекс.
Данные об эффективности физиотерапевтических методов лечения ограничены. Существуют сведения о том, что упражнения для мимических мышц с использованием электромиографической биологической обратной связи приводят к улучшению функционального исхода и снижению частоты патологических синкинезий. Эффективность акупунктуры, электростимуляции и других методов не доказана.

Лекарственная терапия

• Основу лечения при НЛН составляют глюкокортикоиды, которые назначают в высоких дозах коротким курсом, например, преднизолон перорально по 1 мг/(кг·сут) (или 70 мг/кг) в течение 7 дней с последующей быстрой отменой. Терапию следует начать как можно раньше (сразу же после установления диагноза), независимо от степени выраженности пареза, наилучшие результаты получены при приёме преднизолона в первые 24 ч от развития пареза. 
• С учётом возможной этиологической роли вируса простого герпеса в последнее время рекомендуют дополнительно к преднизолону назначать антивирусные препараты в высоких дозах, например ацикловир по 200 мг 5 раз в день, или валацикловир по 500–1000 мг 3 раза в день, или фамцикловир по 500 мг 3 раза в день. Назначение противогерпетических препаратов безусловно показано при синдроме Рамсея Ханта (или признаков активной герпетической инфекции).
• В случае выраженного и/или длительного болевого синдрома назначают НПВП.
• Возможно применение ипидакрина 20–60 мг/сут.

Оперативное лечение

Оперативное лечение может быть показано при отогенной лицевой невропатии (при остром или хроническом среднем отите либо при патологии других смежных структур), его проводят в условиях оториноларингологического отделения.

Дальнейшее лечение

В течение первого месяца желательно проводить повторные осмотры еженедельно (при терапии преднизолоном обязателен контрольный осмотр через 1 нед), в дальнейшем — 1 раз в 3 мес. Оценивают эффективность и переносимость лечения, степень восстановления движений. При отсутствии положительной динамики в течение 3 мес необходимо углублённое обследование (включая МРТ) для исключения других заболеваний, также оно показано при появлении любых новых неврологических симптомов. Продолжительность наблюдения определяют в индивидуальном порядке (обычно 12–18 мес).

Обучение пациента

Пациента необходимо кратко информировать о сущности заболевания, акцентировав при этом его внимание на благоприятном (в плане жизни) прогнозе. При назначении преднизолона следует предупредить больного о возможных побочных эффектах кратковременной глюкокортикоидной терапии (изменение настроения, задержка жидкости, нарушения сна и пр.). При выраженном парезе m. orbicularis oculi (невозможность закрыть глаз) пациента важно предупредить о необходимости максимально оберегать от любых повреждений глаз и при появлении любых признаков кератита (боли, покраснение) немедленно обратиться к врачу (офтальмологу).

Прогноз

Прогноз в плане жизни благоприятный. Большинство случаев НЛН заканчиваются полным выздоровлением с восстановлением функций мимических мышц, в некоторых случаях сохраняется минимальная резидуальная симптоматика и у части больных восстановление бывает неполным, с формированием контрактур мимических мышц и патологических синкинезий. Неблагоприятные прогностические факторы включают пожилой возраст, артериальную гипертензию, сахарный диабет, наличие расстройств вкуса и полный паралич мимических мышц. Вероятность неблагоприятного прогноза также выше при рецидивах НЛН (приблизительно в 30–40% случаев рецидивов функциональный исход хуже, чем во время первого эпизода, особенно при локализации на той же стороне).