Железодефицитная анемия не является самостоятельным заболеванием - это клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина из-за развивающегося, вследствие различных патологических процессов дефицита железа и проявляющийся синдромами анемии и сидеропении.

            Железодефицитные анемии (ЖДА) занимают одно из первых мест в структуре заболеваний гематологического профиля в МУЗ «Городская больница №1». В последние годы отмечается четкая тенденция к увеличению заболеваемости тяжелыми формами ЖДА. ЖДА является самым распространенным анемическим синдромом и составляет, приблизительно 80 % всех анемий. По данным ВОЗ, число людей с дефицитом железа во всем мире достигает 200 млн. человек. К наиболее  уязвимым в отношении развития  ЖДА группам относятся женщины детородного возраста, беременные и дети младших возрастных групп. В развитых странах Европы и на территории России около 10%  женщин детородного возраста страдают ЖДА, у 30% женщин наблюдается  скрытый дефицит железа, а в некоторых регионах нашей страны  (Север, Северный Кавказ Восточная Сибирь) -50-60%. Экстремальная среда проживания (короткий световой день, низкие температуры) жителей Северных регионов влияет на показатели красной крови. Длительное проживание в Северном регионе приводит к увеличению заболеваемости ЖДА. По статистическим данным дефицит железа  в холодном климате встречается в 2 раза чаще, чем в средней полосе России. ЖДА это группа полиэтиологичных гипохромно-микроцитарных анемий, обусловленных нарушением костномозговой продукции эритроцитов, вследствие снижения количества железа в организме и дефектов синтеза гема. Одной из причин развития ЖДА является снижение уровня жизни населения, несбалансированное, нерациональное питание с увеличением доли углеводов (рафинированного сахара и крахмала) и снижением доли животного белка.

            Наличие ЖДА нарушает качество жизни пациентов, снижает их трудоспособность, вызывает функциональные расстройства со стороны  многих органов и систем. У беременных дефицит железа увеличивает риск осложнений в родах, а также при отсутствии адекватной терапии ведет  к возникновению дефицита железа у плода. ЖДА и скрытый дефицит железа у детей повышают склонность к развитию у них респираторных и других инфекций, вызывают задержку роста и развития.

            Клинические проявления дефицита железа в организме многообразны и зависят от уровня его в сыворотке крови и продолжительности анемии. Анемия при недостатке железа проявляется не сразу - ей предшествует длительный период скрытого дефицита, когда при лабораторном исследовании выявляется четкое его снижение, а явные клинические проявления отсутствуют.

            При значительном снижении гемоглобина (до 60-80 г/л) на первый план выступают симптомы, связанные с анемизацией, недостаточным обеспечением тканей кислородом: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, обмо-роки, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос; характерно извращение вкуса. Больные часто едят несъедобные вещества: мел, уголь, глину, песок; от-мечается склонность к употреблению льда, сырых круп, теста, мясного фарша. Характерно пристрастие к необычным запахам: керосину, ацетону, бензину, мазуту, гуталину, выхлопным газам автомобилей. Причины этого не совсем ясны:  после лечения все необычные симптомы проходят.

     Критерии диагноза ЖДА.

            Главным лабораторным признаком железодефицитной анемии является низкий цветовой показатель, который отражает содержание гемоглобина в эритроците и представляет собой расчетную величину. Поскольку при ЖДА продукция эритроцитов в костном мозге снижается незначительно, а синтез гемоглобина нарушен, то цветовой показатель всегда ниже 0,85. Отмечаются изменения в анализах периферической крови: гипохромная анемия с низким цветовым показателем, МСН  ниже  27 пг; МСV  ниже 80 фл; МСНС ниже 30 г/дл,

            Морфологическим отображением низкого содержания гемоглобина  в эритроците является их гипохромия,  преобладающая в мазке периферической крови и характеризующаяся наличием широкого просветления в центре эритроцита, который напоминает бублик или кольцо (анулоцит). В норме соотношение радиусов центрального просветления и периферического затемнения в эритроците соотносятся как 1:1, при гипохромии - 2:1, 3:1. В мазках крови преобладают микроциты-  эритроциты уменьшенного размера, отмечаются анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. Могут встречаться единичные мишеневидные эритроциты.   В крови наблюдаются следующие изменения:

• уменьшение содержания железа в сыворотке крови,
• увеличение ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки  крови, снижение коэффициента насыщения трансферрина,
• гиперплазия эритроидного ростка с задержкой созревания эритроцитов и преобладанием    микроформ,
• количество сидероцитов (эритроциты с гранулами железа, выявляемого при специальной окраске) резко снижено по сравнению с нормой, вплоть до полного их отсутствия, что отражает снижение запасов железа. 
• снижение выделения железа с мочой,
• ]снижение содержания ферритина в сыворотке крови,
• содержание железа в сыворотке - определение сывороточного железа,
• увеличение содержания трасферрина  в плазме  крови (компенсаторная реакция на тканевой дефицит железа).    

     Железодефецитные состояния диагностируются комплексом гематологических и биохимических методов исследования.   

            Для выявления   способности сыворотки транспортировать железо, проводится  определение трансферрина в сыворотке крови и процент насыщения трансферрина железом, определение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖЖС). В настоящее время с целью более точной диагностики проводится мониторинг  таких параметров эритроцитов как МСV,  МСН,  МСНС,  RDW. Наиболее характерными симптомами анемии помимо гипохромии и микроцитоза (эритроциты с диаметром менее 6,5 мкм) являются выраженный анизоцитоз (эритроциты разного размера) и пойкилоцитоз (эритроциты разной формы), свидетельствующие о неполноценном кроветворении. Это объясняется снижением пролиферации эритробластов, а также усилением неэффективного эритропоэза и некоторым укорочением продолжительности жизни эритроцитов. Количество  эритроцитов обычно снижено и составляет 1,5 - 2,0 млн. при норме 3,9 - 5,0 млн. (Е.А. Кост, 1975). При тяжелых анемиях могут появляться отдельные эритробласты. Если анемия продолжается долго, нормоциты  увеличиваются в размерах для накопления железа. Однако главным в генезе анемии является нарушение образования гемоглобина, что сопровождается снижением цветового показателя (иногда ниже 0,6). Количество гемоглобина снижается до 50 - 60 г/л, иногда 20 - 30 г/л (при норме 120 - 150 г/л).

            Содержание ретикулоцитов может быть в пределах нормы (до 12 ^о/_оо) или несколько повышено (при кровотечениях до 20 ^о/_оо, либо после лечения препаратами железа).

             Отмечается небольшая наклонность к лейкопении (3,5 х 10⁹ л) с относительным лимфоцитозом (до 45%), количество тромбоцитов в пределах нормы, но у некоторых больных может наблюдаться тромбоцитоз, исчезающий после коррекции анемии. СОЭ незначительно ускорено (до 20 - 24 мм/час). В пунктате костного мозга в начале заболевания отмечается умеренная гиперлазия эритрокариоцитов с задержкой созревания на уровне полихромато-фильных и базофильных эритробластов, снижено количество оксифильных форм.

            Характерной особенностью пунктата костного мозга является снижение количества сидеробластов, содержащих гранулы железа. В норме 10 - 20%  клеток красного ряда содержат единичные гранулы железа, а при железодефицитной анемии гранулы железа выявить не удается (А.И. Воробьев, 1979). В сыворотке крови определяется снижение  уровня  железа и ферритина.   Железодефицитная анемия сопровождается изменением ряда биохимических показателей. Содержание сывороточного железа меньше 12,5 мкмоль/л – (сни-жается до 8,95 мкмоль/л, иногда от 1,8 - 5,4 мкмоль/л до 7,2 - 10,8 мкмоль/л), несмотря на то, что общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) увеличивается за счет увеличения трансферрина и увеличения его биосинтеза до 64,4 мкмоль/л.  По количественному  содержанию железа в сыворотке крови, можно судить о динамике течения железодефицитной анемии и эффективности лечения.

            По данным годового отчета МУЗ «Городская больница № 1» г. Норильска среди больных гематологического профиля пациенты с анемиями составляют 40,9%, из этого количества на долю железодефицитной анемии приходится 64%. У жителей Сибири - соответственно: 17,2% и 72%; в  Горном Алтае - соответственно: 24,9% и 84%. Женщины болеют значительно чаще. Согласно статистике,  проведенной в МУЗ «Городская больница № 1» 69,1% случаев ЖДА составляют  женщины,  30,9% - мужчины. При обследовании больных с клиническими признаками анемии, мы используем комплекс биохимических и гематологических методов.     У значительной части обследованных нами больных анемией выявлен скрытый дефицит железа в крови (примерно у 40%). При этом нижняя граница уровня содержания сывороточного железа у женщин составила 11 - 12 мкмоль/л (при норме 14,32 мкмоль/л), а у мужчин – 14 - 15 мкмоль/л (при норме 17,9 мкмоль/л). Следует подчеркнуть, что при адаптации в условиях Крайнего Севера организм подвергается глубокой перестройке путем интенсификации эритропоэза и повышения газотранспортной функции эритроцитов. Следует сказать, что железодефицитная анемия чаще встречается у женщин, чем у мужчин, что объясняется физиологическими особенностями женщин (беременность, аборты, менометроррагии). Донорство в том случае, если дача крови  в течение  года происходит более 4-х раз у мужчин, а у женщин – более 2-х раз. При дефиците железа изменяются также и волосы. Они теряют естественный блеск, истончаются и рано седеют. Выраженная ЖДА может привести к миокардиодистрофии и гиперкинетической  деятельности сердца.

            Основными причинами развития ЖДА являются:

• хронические кровопотери;
• нарушение всасывания в кишечнике;
• повышенная потребность в железе;
• нарушение транспорта железа;
• алиментарная недостаточность.

            Дифференциальная диагностика железодефицитных анемий проводится с другими гипохромными анемиями, протекающими без снижения содержания железа. Клинически при других гипохромных анемиях отсутствуют трофические расстройства, не наблюдается ломкость ногтей, извращение вкуса, дисфагии. При установлении причины ЖДА основные лечебные мероприятия должны быть направлены на её устранение – лечение энтеритов, оперативное лечение миомы матки, удаление опухоли кишечника и т.д. Однако часто заболевание, лежащее в основе ЖДА, плохо поддается радикальному лечению, в связи с чем приходится ограничиваться патогенетической терапией.

            Первые лабораторные признаки терапевтического улучшения появляются через 5 - 6 дней от начала лечения. Уровень количества ретикулоцитов повышается через 8 - 12 дней; содержание гемоглобина возрастает через месяц и более, нередко «скачком» (с 60 г/л до 90 г/л). Часто необходима длительная поддерживающая терапия малыми дозами того же препарата, что использовался для лечения. При правильной диагностике и адекватной  терапии прогноз благоприятный.      

            Широкое распространение железодефицитных состояний у жителей Крайнего Севера указывает на необходимость своевременной диагностики скрытой патологии, для проведения эффективных лечебно-профилактических мероприятий.